Гемолитическая анемия — это частный случай малокровия, при котором происходит двойственный процесс: с одной стороны наблюдается ускоренное разрушение красных кровяных телец, эритроцитов, а с другой увеличивается продукция этих клеток. Так организм пытается компенсировать недостаток.
Заболевание встречается довольно часто: на все население планеты приходится около 1% случаев. Если рассматривать прочие формы расстройства, то доля названного — порядка 10%.
Цифра неодинакова и зависит от расы, географических особенностей местности. Преимущественно страдают пациенты с белым цветом кожи, реже азиаты. Еще меньше вероятность у негроидов.
Лечение нужно начинать сразу же. Как правило, симптоматика специфичная, поэтому диагностика больших трудов не составляет. Имеет смысл госпитализировать человека в стационар.
Что же нужно знать о патологическом процессе?
Немного про эритроциты
Эритроциты, или красные кровяные тельца – это клетки крови, главная функция которых заключается в транспортировке к органам и тканям кислорода.
- Формируются эритроциты в красном костном мозге, откуда зрелые формы их выходят в кровоток и циркулируют по организму. Продолжительность жизни эритроцитов равна 100-120 дням. Каждый день часть их, составляющая примерно 1%, погибает и замещается таким же количеством новых клеток.
- Если продолжительность жизни красных кровяных телец сокращается, в периферической крови или в селезенке их разрушается больше, нежели успевает созревать в костном мозге – равновесие нарушается. Организм реагирует на снижение содержания эритроцитов в крови усиленным синтезом их в костном мозге, активность последнего существенно – в 6-8 раз – возрастает.
В результате в крови определяется повышенное число молодых клеток-предшественников эритроцитов – ретикулоцитов. Разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина в плазму крови называют гемолизом.
Причины возникновения
Современная наука не предусматривает деление гемолитической анемии в зависимости от места разрушения эритроцитов. В большей степени уделяя внимание этиологии и патогенезу заболевания и, исходя из этих принципов, болезнь делят на 2 основных класса:
- Приобретенные формы ГА, которые классифицируют по фактору, разрушающему эритроциты и вызывающему эту анемию (антитела, гемолитические яды, механическое повреждение).
- Наследственные гемолитические анемии — классифицируются по принципу локализации генетического дефекта красных кровяных телец, из-за которого эритроциты становятся неполноценными, функционально неустойчивыми и не способными жить положенное для них время. В числе наследственных ГА значатся: мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз) дефекты ферментов (дефицит Г-6-ФДС), гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия).
Большое количество всех ГА попадает на приобретенные формы, но и среди них существует ряд вариантов, которые, в свою очередь, тоже имеют разновидности, обусловленные отдельными причинами возникновения:
- Развитие гемолитической анемии может запустить дефицит витамина Е;
- ГА развивается по причине соматических мутаций, изменяющих мембранную структуру красных кровяных телец (пароксизмальная холодовая ночная гемоглобинурия);
- Развитие болезни обусловлено влиянием антиэритроцитарных антител, выработанных на собственные антигенные структуры эритроцитов (аутоиммунные – аутоиммунная гемолитическая анемия) или изоантител, попавших в кровь извне (изоиммунная – гемолитическая болезнь новорожденных);
- Негативное влияние на мембранные структуры нередко оказывают различные химические вещества, чужеродные для человеческого организма (органические кислоты, гемолитические яды, соли тяжелых металлов и др.);
- К повреждению мембраны красных клеток крови может привести механическое воздействие искусственных сердечных клапанов или травмирование эритроцитов в капиллярных сосудах стоп при ходьбе и беге (маршевая гемоглобинурия);
- Такой паразит, как малярийный плазмодий, проникающий в кровь человека при укусе комара (самки) рода Anopheles (малярийный комар), опасен в плане возникновения гемолитической анемии, как симптома «болотной лихорадки».
Самой распространенной формой среди приобретенных ГА является аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА).
Читайте также:
Причины повышенного разрушения эритроцитов
Заболевание обусловлено множеством факторов, среди которых увеличение селезенки, механические препятствия в кровотоке, аутоиммунные реакции. Основные причины гемолитической анемии:
- попадание ядов и токсинов в кровь;
- генетические аномалии;
- воздействие химических веществ;
- переливание крови;
- тяжелые гнойные инфекции;
- беременность;
- активность паразитов;
- врожденный порок сердца;
- гепатит B;
- хронический гломерулонефрит;
- острый лейкоз;
- авитаминоз и прочие.
Статья в тему: Задержка месячных — причины
Классификация
Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу.
Приобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.
- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.
Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.
- Мембранопатии;
- Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.);
- Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара);
- Ферментопатии.
Симптомы
Гемолитические анемии выражено проявляются в период кризисов. При вялотекущих процессах симптомы смазаны. Определить конкретный вид патологии можно только при помощи дополнительной диагностики.
К основным симптомам относятся:
| Синдром анемии | проявляется в бледности кожи, слизистых. Сопровождается симптомами нехватки кислорода в виде одышки, головокружения, слабости, усиленного сердцебиения. |
| Синдром желтухи | возрастание концентрации билирубина как продукта распада эритроцитов, выражается желтизной кожных покровов, изменением цвета мочи. |
| Гепатоспленомегалия | увеличение селезенки происходит за счет интенсивного гемолиза, может достигать значительных размеров. Печень менее подвержена изменениям. Но в некоторых случаях наблюдается и ее увеличение, сопровождающееся тяжестью в подреберье. |
Гемолитическая анемия может проявляться дополнительными симптомами в виде:
- болей в животе;
- послабления стула;
- болезненности костей;
- повышенной температуры;
- болей в груди и области почек.
Даже если есть только 2 или 3 из перечисленных симптомов, то это должно послужить поводом для врачебного обследования. Ведь токсичный билирубин при длительном воздействии на ткани и органы может нарушить их функции. [adsense2]
Симптоматика
Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:
- синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
- синдром желтухи. Кожный покров приобретает жёлтый оттенок, но при этом сильного зуда нет. Характерный симптом – изменение цвета урины. Она становится тёмной и напоминает мясные помои. Экскременты свой цвет не изменяют;
- синдром увеличения печени и селезёнки (гепатоспленомегалия);
- синдром анемии. Кожный покров и слизистые бледнеют. Проявляются симптомы гипоксии – одышка, слабость, головная боль, брадикардия, головокружение и прочее.
Дополнительные симптомы данного патологического состояния:
- болевой синдром в месте проекции почек;
- боли в области живота;
- боли в грудине;
- изменение стула.
Основные гематологические проявления гемолитических анемий
Клинические формы
В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:
- Аутоиммунная анемия. Это приобретенное заболевание, сопровождается обширным поражением клеток крови. Основная причина патологии – формирование антител в эритроцитах, которые провоцируют гемолиз. Аутоиммунные гемолитические анемии наблюдаются, если клетки иммунитета воспринимают красные кровяные тельца организма, как чужеродных агентов и стремятся их истребить. Прогноз такого заболевания неблагоприятный, требуется переливание крови или пересадка костного мозга.
- Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов – микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
- Талассемия. Если лечащий врач определяет врожденное заболевание крови талассемия, это следствие нарушенного продуцирования гемоглобина в химическом составе крови. Анемия при отсутствии своевременной терапии только прогрессирует, симптомы нарастают, превращают пациента в инвалида. Такая болезнь по происхождению является врожденной, требует сдачи комплекса анализов, подробного обследования клинического больного, лечения для поддержания периода ремиссии.
- Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов – составляющих гемоглобина. Первый признак – гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
- Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.
Диагностика
В диагностике гемолитических анемий применяют общий клинический анализ крови (обнаруживается анемия и изменения размеров и формы эритроцитов), биохимический анализ крови (в том числе сывороточный билирубин, АлТ, ЛДГ), сывороточный гаптоглобин, гемосидерин и гемоглобин мочи. Для подтверждения диагноза могут применять пункцию костного мозга (в биоптате определяются активные процессы эритропоэза).
Наиболее характерным для активного интраваскулярного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов (при трансфузионных реакциях, наследственном сфероцитозе, при гемолитической анемии с тепловыми антителами). Могут наблюдаться также шистоцитоз (при интраваскулярном протезировании, микроангиопатиях), серповидные эритроциты (при серповидноклеточной анемии), мишеневидные эритроциты (при патологиях печени, гемоглобинопатиях), ядросодержащие эритроциты и базофилия (при большой бета-талласемии).
Тельца Гейнца обнаруживаются при нестабильном гемоглобине, активации перекисного окисления, акантоциты – при анемии со шпоровидными эритроцитами, агглютинированные клетки – при болезни холодовых агглютининов. [adsen]
Как лечить
При гемолитической анемии лечение назначается врачом-гематологом, учитывающим тяжесть патологии, ее форму, наличие сопутствующих заболеваний и реакцию организма пациента на применяемую терапию. Основу лечения составляет комплекс мероприятий, способствующих устранению или снижению интенсивности гемолизирующих факторов.
-
Читайте также:
Важная информация: Как лечится В(Б)12 фолиеводефицитная анемия
Медикаменты
Интенсивная терапия проводится при гемолитических кризах. Пациенту назначают витаминотерапию, инфузии растворов. При аутоиммунной форме патологии применяется лечение с использованием глюкокортикостероидов, например Преднизолона. Подобный подход способствует подавлению и остановке гемолиза. При необходимости больного могут лечить и с помощью иммунодепрессантов, например Азатиоприна, Хлорамбуцила.
При инфекционной форме патологии может дополнительно использоваться противомалярийное средство, востребованным представителем этой группы медикаментов является Хлорохин. Для подавления патогенной активности бактерий используются антибиотики.
При гемоглобинобинурии показано проведение процедуры переливания плазмы крови и отмытых эритроцитов. Дополнительно пациенту назначается курс антикоагулянтов и антиагрегантов.
Токсическая форма патологии требует приема препаратов для дезинтоксикации организма, проведения гемодиализа, форсированного диуреза. При развитии отрицательного ответа иммунной системы на лекарственные средства и при их передозировке требуется введение антидотов.
Операция
Лечение патологии хирургическим путем предусматривает проведение спленэктомии. В ходе операции удаляется селезенка. Показанием к хирургическому вмешательству является неэффективность медикаментозной терапии. В случае с микросфероцитозом спленэктомия считается единственным эффективным способом подавления гемолиза.
Профилактика
Способы предотвращения развития заболевания принято разделять:
- На первичные, предусматривающие профилактику развития заболевания. К этой группе относят отказ от вредных привычек, правильное питание, своевременное и качественное лечение инфекционных заболеваний.
- На вторичные, направленные на профилактику развития криза уже диагностированной патологии. Гемолитические анемии требуют от больного регулярного обследования у гематолога, ведения здорового образа жизни, выполнения всех предписаний лечащего врача.
Для снижения риска развития патологии у ребенка паре на этапе планирования беременности необходимо пройти предварительное обследование и получить консультацию гематолога.
Лечение гемолитической анемии
При развитти гемолитической анемии эффективное лечение намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:
-
Читайте также:
- Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
- Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
- Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
- Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
- Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
- Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
- Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.
Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.
Степени тяжести малокровия
- Легкая — Hb в пределах 120-100 г/л у женщин и 130-100 г/л у мужчин;
- средняя — Hb в пределах 99-80 г/л;
- тяжелая — Hb в пределах 79-65 г/л;
- крайне тяжелая (жизнеугрожающая) — Hb < 65 г/л.
Многие женщины молодого возраста хорошо адаптированы к низкому уровню гемоглобина, что может быть обусловлено индивидуальными особенностями организма, однако этот факт не исключает необходимости определить причину малокровия.
Малокровие тяжелой и крайне тяжелой степени требует обследования и лечения в условиях стационара, а также консультации врача-гематолога.
Приобретенная гемолитическая анемия
Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза. Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата. При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.
Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования. [adsense3]
Профилактика малокровия
В первую очередь, следует соблюдать здоровый образ жизни, иметь полноценное и сбалансированное питание. Из продуктов питания рекомендуются красное нежирное мясо, желательно говяжье, печень, пшенная, гречневая, овсяная, ячневая каши, горох, фасоль, фрукты, лесные и садовые ягоды, овощи, зелень. Следует воздерживаться от продолжительного контакта с ядовитыми веществами, ионизирующим излучением. Контингенту из групп риска с профилактической целью возможно назначение витаминов группы B, препаратов железа, фолиевой кислоты.
Врожденная или наследственная анемия
Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.
